بیماری های نادر

بیماری اکتیوز چیست؟انواع اکتیوز و روش های درمان این بیماری

اکتیوز چیست؟

اکتیوز به گروهی از بیماری های ژنتیکی پوستی اطلاق می شود که مشخصه اصلی آنها پوست خشک و فلسی است. در بیماران پوست ممکن است زخیم تر یا نازک تر شود. این کلمه از ریشه یونایی کلمه ماهی مشتق شده است. هرسال۱۶۰۰۰ کودک مبتلا به یکی از انواع اکتیوزها بدنیا می آیند. اکتیوز افراد مربوط به همه سنین, نژادها و هر دوجنس را مبتلا می کنند. بیماری معمولا درحین تولد یا در چند ماه پس از تولد ظاهر می شود و در تمام طول عمر بیمار در زندگی او تاثیر می گذارد. در ادامه با آرسینه همراه باشید.

آیا اکتیوز درمان پذیر است؟

درحال حاظر هیچ درمانی برای اکتیوز وجود ندارد,اما محققین و پزشکان درحال ایجاد راه هایی برای کمک به مدیریت بیماری هستند. والدین نیز نقش مهمی را در به مشارکت گذاشتن انواع درمان هایی که آنها در مورد کودکشان دریافت کرده اند ایفا می کنند.

انواع شایع و نادر اکتیوز

انواع شایع اکتیوز و انواع نادر آن در اینجا ذکر شده و خصوصیات بارز آنها بطور خلاصه ذکر شده است.انواع توضیحاتی که در مورد اکتیوزها در اینجا فهرست شده است یک لیستجامع نبوده و نمی توانند جایگزین تشخیص توسط پزشک شما شود.

چندین نکته در مورد قالب و محتوای این صفحه را مد نظر داشته باشید

در حال حاضر اکتیوز بر مبنای ظاهر بالینی و نحوه ی توارث طبقه بندی میشود.این سیستم که در اینجا بکارگرفته شده است مبتنی بر یک تعدادی از آزمایشات و ابزارهای پیچیده است که در مورد تشخیص و طبقه بندی اکثر بیماران مبتلا به اکتیوز مفید بوده است.

این طبقه بندی ممکن است در آینده به چندین دلیل تغییر کند,اول اینکه بسیاری از افراد مبتلا به اکتیوز اولین و تنها عضو مبتلای خانواده هستند که با قطعیت نمیتوان نحوه ی توارث این افراد را تعیین کرد.دوم اینکه ظاهر بالینی فرد همیشه مشخص کننده علت اکتیوز نیست.برای مثال دو فرد با یک بیماری کاملا شبیه هم نیستند.

شدت بیماری در افراد با یک تشخیص یکسان و حتی با افراد دارای یک تغییر ژنتیکی یکسان می تواند تفاوت خیلی زیادی داشته باشد
از طرفی افراد کاملا شبیه به هم ممکن است دارای تغییر ژنتیکی در ژن های مختلف باشند و بنابراین علت اکتیوزشان متفاوت است.
در آخر لازم به ذکر است که برخی از افراد دارای ویژگی های بالینی هستند که به راحتی نمیتوان آنها را در غالب دسته بندی های موجود قرار داد,در آینده ساختار ژنتیکی هر فرد نقش مهمتری در تشخیص طبقه بندی و پیش آگهی فرد ایفا خواهند کرد.

انواع اکتیوز

اکتیوز مادرزادی با توارث اتوزومی مغلوب – نوع اریترودرمی اکتیوزی فرم مادرزادی
( Autosomal Recessive Congenital Ichthyosis – Congenital Ichthyosiform Erythroderma Type )

اکتیوز مادرزادی با توارث اتوزومی مغلوب – نوع لاملار
( Autosomal Recessive Congential Ichthyosis – Lamellar Ichthyosis Type )

سندروم چایلد ( CHILD Syndrome )

نوزاد کلودیون ( collodion baby )

کونرادی هونرمن ( Conradi-Hünermann )

بیماری داریر ( Darier Disease )

اکتیوز اپیدرمولیتیک ( Epidermolytic Ichthyosis EI)

اریتروکراتودرما وریابیلیس ( Erythrokeratoderma Variablis EKV )

اکتیوز دلقکی ( Harlequin Ichthyosis )

اکتیوز ولگاریس ( Ichthyosis Vulgaris )

سندروم کید ( KID Syndrome )

سندروم نترتون ( Netherton Syndrome )

بیماری ذخیره ی لیپیدی خنثی ( Neutral Lipid Storage Disease )

بیماری رفسام ( Refsum Disease )

سندروم شوگرن لارسن ( Sjögren-Larsson Syndrome )

تریکوتیودیستروفی ( Trichothiodystrophy )

اکتیوز وابسته به ایکس ( X-linked Ichthyosis )

تبلیغات متنی
اشتراک در
اطلاع از
guest
0 نظرات
بازخورد (Feedback) های اینلاین
View all comments
دکمه بازگشت به بالا